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调节血红素合成基因鉴别方法

更新时间:2012-11-19 点击量:2050

血红素简介:

血红素,是(血红蛋白) 分子上的主要稳定结构,为血红蛋白、肌红蛋白等的辅基。分子式:C34H32N4FeO4。正常值:男性介于13.5-17.5,女性介于12-16 g/dl 。 如果超出正常范围;常见的原因包括:脱水、心肺疾病(如慢性阻塞性肺病、心衰竭)、 高山症、 红血球过多症(Polycythemia vera)等。 但必须参考其他血球检验项目及身体状况来找出可能原因。

近日,来自布莱根妇女医院的研究者发现了一种新型基因,其可以在红细胞形成期间调节血红蛋白的合成。这项研究发现刊登在11月7日的杂志Nature上,研究发现可帮助我们增加对生物化学知识的理解以及开发人类贫血和线粒体障碍的新型疗法。

血红素研究方法:

文章中,研究者使用了斑马鱼遗传筛选技术来克隆线粒体的三磷酸腺苷酶抑制因子-1基因(Atpif1),该基因可使斑马鱼、小鼠以及人类有效地产生血红蛋白,血红蛋白是血细胞运输氧气的重要蛋白质。

研究者发现Atpif1基因的缺失可以促使急性贫血,而且该基因是调节亚铁螯合酶活性的重要调节子,亚铁螯合酶是血红素合成的终端酶。研究者Dhvanit Shah说,我们的研究揭示了Atpif1基因调节线粒体pH、氧化还原电位2Fe-2S簇,并且结合至亚铁螯合酶上调整血红素合成之间的关系。

血红素作用:

  除了运载氧,血红素还可以与二氧化碳、一氧化碳、氰离子结合,结合的方式也与氧*一样,所不同的只是结合的牢固程度,一氧化碳、氰离子一旦和血红素结合就很难离开,这就是煤气中毒和氰化物中毒的原理,遇到这种情况可以使用其他与这些物质结合能力更强的物质来解毒,比如一氧化碳中毒可以用静脉注射亚甲基蓝的方法来救治。

血红素研究成果:

zui后研究者表示,发现Atpif1基因在调节血红素合成上分子机制可以增加我们对体内线粒体血红素平衡以及红细胞的发育的理解。这项研究不仅为理解人类先天性贫血,而且也为开发新型疗法提供了很大帮助